【故事】武则天与小鸟

标准解析

体内氨基酸脱氨基作用产生的氨与α-酮戊二酸结合可合成谷氨酸(C对),与谷氨酸进一步结合可合成谷氨酰胺(D对)。尿酸(A错)是嘌呤分解的终产物。肌酸(B错)由精氨酸、甘氨酸及甲硫氨酸合成而来。 ### 第四节 个别氨基酸的代谢

故事情境

小满在化验单背面讲的那条主路是尿素，可氨不是只有这一个去处。氨遇上α-酮戊二酸，变成谷氨酸；谷氨酸再挂一个氨，变成谷氨酰胺。脑转不了尿素那个圈，靠的就是后一条，所以小满说脑子只能把氨挂在谷氨酸上，存多了脑细胞就肿。尿酸是嘌呤拆完的终点，肌酸是精氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸三样拼的，都不直接从游离氨来。 **

易错点

1. 以为氨只能变尿素，漏掉谷氨酸、谷氨酰胺这两条辅路。 2. 把尿酸当成氨的产物，其实它是嘌呤分解的终产物。 3. 把肌酸当成氨直接合成的，它用的是精氨酸的脒基。 4. 只记谷氨酰胺，漏掉谷氨酸，X 型题就少选一个。 ---

标准解析

由P182图9-8可知，直接生成尿素的中间产物是精氨酸(A对)。鸟氨酸循环的大致步骤：①NH?、CO?和ATP缩合成氨基甲酰磷酸；②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸(C错)反应生成瓜氨酸；③瓜氨酸(B错)与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸；④精氨酸代琥珀酸(D错)裂解生成精氨酸与延胡索酸；⑤精氨酸(A对)水解释放尿素并生成鸟氨酸，鸟氨酸再次进入线粒体参与合成瓜氨酸，如此反复，进行鸟氨酸循环。

故事情境

口诀里“取代天子”的那一位，就是精氨酸。尿素不是从瓜氨酸掉的，也不是从精氨酸代琥珀酸直接掉的。得先裂解出精氨酸，精氨酸再遇水，才吐出尿素。小满画的那条通到圈外的线，起点是精氨酸，不是“结了婚”的那个复合物。 **

易错点

1. 选精氨酸代琥珀酸，觉得它名字最长、离尿素最近。 2. 选瓜氨酸，把“瓜”当成终点。 3. 选鸟氨酸，把起点当成产尿素的那一步。 4. 记不住“直接”两个字，把“中间产物”和“直接生成尿素的中间产物”混为一谈。 ---

标准解析

鸟氨酸循环受两种限速酶的调节。氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)(A对)是鸟氨酸循环启动的限速酶，它催化NH?和CO?生成氨基甲酰磷酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动以后的限速酶，它催化瓜氨酸与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸裂解酶(C错)为鸟氨酸循环的非限速酶。氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(CPS-Ⅱ)(B错)是参与嘧啶核苷酸合成的酶。腺苷酸代琥珀酸合成酶(D错)为IMP(次黄嘌呤核苷酸)转化为AMP(腺嘌呤核苷酸)过程中所需要的酶。

故事情境

第一道闸，在里屋。小满说“开多大，走多快，它说了算”，说的就是 CPS-Ⅰ。它把氨和二氧化碳捏成氨基甲酰磷酸，反应一开头就得过它。CPS-Ⅱ 名字只差一个罗马数字，管的是嘧啶，在胞质；裂解酶是非限速；腺苷酸代琥珀酸合成酶是嘌呤那边的酶，名字跟“精氨酸代琥珀酸合成酶”长得像，专门骗人。 **

易错点

1. CPS-Ⅰ 和 CPS-Ⅱ 混，看到“合成酶”就选。 2. “启动的”和“启动后的”记反。 3. 被“腺苷酸代琥珀酸合成酶”骗，它少一个“精”字，管的是嘌呤。 4. 把裂解酶当限速酶，其实它只负责拆，不管速度。 ---

标准解析

鸟氨酸循环，又称为尿素循环，是体内氨代谢的主要去路。鸟氨酸循环受两种限速酶的调节。氨基甲酰磷酸合成酶I是鸟氨酸循环启动的限速酶，它催化NH?和CO?生成氨基甲酰磷酸。精氨酸代琥珀酸合成酶(A对)是尿素合成启动后的限速酶，它催化瓜氨酸与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸裂解酶(B错)为鸟氨酸循环的非限速酶。腺苷酸代琥珀酸合成酶(C错)为IMP(次黄嘌呤核苷酸)转化为AMP(腺嘌呤核苷酸)所需要的酶。IMP脱氢酶(D错)为IMP转化为GMP(鸟嘌呤核苷酸)所需要的酶。

故事情境

第二道闸，在婚礼上。瓜氨酸接上天冬氨酸，变成精氨酸代琥珀酸，这一步的酶是合成酶。小满说“一道管开不开，一道管开多大”，第二道就是管流量的那道。B 是拆婚礼的酶，C 是嘌呤那边的，D 是 IMP 转 GMP 的，都跟尿素合成不搭界。 **

易错点

1. 合成酶和裂解酶混，一个建、一个拆，方向相反。 2. 选腺苷酸代琥珀酸合成酶，名字太像。 3. 选 IMP 脱氢酶，那是嘌呤核苷酸代谢。 4. 把两道闸的位置记反，第一道在开头，第二道在第三步。 ---

标准解析

肝细胞是通过鸟氨酸循环途径合成尿素的，该循环从鸟氨酸开始，通过逐步加入基团将其转变为精氨酸，精氨酸水解成鸟氨酸和尿素，产生的鸟氨酸又用于下一个循环，此过程也称为尿素循环，在此循环中，尿素分子(H?N-CO-NH?)的2个氮原子，一个来自游离的氨(NH?),另一个来自天冬氨酸(A对)。

故事情境

一个尿素两个氮，一个亲生的，一个聘礼。亲生的那个是游离氨，第一步由 CPS-Ⅰ 接上；聘礼那个是天冬氨酸带来的，第三步跟着瓜氨酸进来。所以问“直接提供氨基”，答天冬氨酸。谷氨酸是转氨基的总中转站，但它不直接把氨基交给尿素；精氨酸是尿素的直接来源，可不是“提供氨基”的那一位；鸟氨酸身上没有多余的氮可给。 **

易错点

1. 选谷氨酸，因为转氨酶总拿它说事。 2. 选精氨酸，把“生成尿素的中间产物”当成“提供氨基的氨基酸”。 3. 以为两个氮都来自氨，忘了天冬氨酸这一半。 4. 把天冬氨酸和草酰乙酸弄混，草酰乙酸是接氨基的那个，不是送氨基的。 ---

标准解析

AGA(N-乙酰谷氨酸)是尿素合成限速酶CPS- I(氨基甲酰磷酸合成酶I)的别构激活剂。精氨酸(C对)是AGA合成酶的激活剂，可以通过促进AGA合成而加快尿素合成。本题略有争议，谷氨酸(D)作为AGA的合成原料，理应也可促进AGA合成及加快尿素合成。

故事情境

钥匙是 AGA，造钥匙的是 AGA 合酶，精氨酸能催这个合酶。小满说“产物回来催开工”，老陈说“自己给自己上发条”，说的就是这条。所以促进 AGA 合成、加快尿素合成的是精氨酸。谷氨酸是造钥匙的原料，解析里也承认这里有争议，但题库答案是精氨酸，按答案记。 **

易错点

1. 选谷氨酸，原料不等于激活剂。 2. 选鸟氨酸，它是驮东西的鸟，不是钥匙。 3. 选瓜氨酸，它只是中途的瓜。 4. 记不住 AGA 的全称，也记不住它激活的是 CPS-Ⅰ。 ---

标准解析

肝细胞是通过鸟氨酸循环途径合成尿素的，该循环从鸟氨酸开始，通过逐步加入基团将其转变为精氨酸，精氨酸水解成鸟氨酸和尿素，产生的鸟氨酸又用于下一个循环，此过程也称为尿素循环，在此循环中，尿素分子(H?N-CO-NH?)的2个氮原子，一个来自游离的氨(NH?),另一个来自天冬氨酸(C对)。

故事情境

同一道知识点，换了个问法。天子送来的那个氮，就是“氨的直接供体”。丙氨酸是血里运氨的主力，走的是丙氨酸-葡萄糖循环，可它把氨送到肝就交出去了，不是直接进尿素的；丝氨酸、酪氨酸跟这一步没关系。 **

易错点

1. 选丙氨酸，把“运氨”当成“供氨”。 2. 选谷氨酸，转氨基的中转站，不是直接供体。 3. 分不清“血里运氨的形式”和“尿素里氮的直接来源”。 4. 忘了第一个氮来自游离氨，以为题目在问两个氮。 ---

标准解析

调节尿素合成的关键酶是精氨酸代琥珀酸合成酶(B对),该酶可催化瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。鸟氨酸氨基甲酰转移酶(A错)、精氨酸代琥珀酸裂解酶(C错)和精氨酸酶(D错)均为参与尿素合成的非关键酶。

故事情境

这道题问“关键酶”，题库给的是第二道闸，婚礼上的那个合成酶。小满画的圈上，它是“结了婚”那一步。鸟氨酸氨基甲酰转移酶只管把胖鸟变成瓜，裂解酶只管拆，精氨酸酶只管最后放尿素，三个都不是限速的。题干要是写“启动的限速酶”，那才轮到 CPS-Ⅰ。 **

易错点

1. 只背了 CPS-Ⅰ，见到“关键酶”也选它，没看清题干没写“启动的”。 2. 选鸟氨酸氨基甲酰转移酶，名字里有“鸟氨酸”不等于关键。 3. 选精氨酸酶，最后一步不等于限速。 4. 把“非关键酶”当成“不参与”：鸟氨酸氨基甲酰转移酶、裂解酶、精氨酸酶都参与尿素合成，只是不限速。 ---

标准解析

α-磷酸甘油穿梭(B对)为脑和骨骼肌细胞胞质内NADH进入线粒体呼吸链的穿梭机制。鸟氨酸循环(C对)又称尿素循环，大体可分为五步，其中前两步在线粒体中完成(①NH?、CO?和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸；②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸),后三步在胞质中完成(③瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸；④精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸；⑤精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸)。鸟氨酸循环中精氨酸代琥珀酸裂解产生的延胡索酸可经过线粒体三羧酸循环的中间步骤转变成草酰乙酸，后者与谷氨酸进行转氨基反应，又重新生成天冬氨酸，因此将此过程称为三羧酸循环的天冬氨酸-精氨酸代琥珀酸穿梭(北京大学医学出版社3版生物化学P212),其可使尿素循环与三羧酸循环联系起来，该过程涉及胞质和线粒体(A对)。

故事情境

小满画的那个圈横跨两间屋，前两步在里屋，后三步在外屋，所以鸟氨酸循环本身就选。瓜氨酸出线粒体、天冬氨酸进胞质、延胡索酸回线粒体，这条来回的路就是天冬氨酸-精氨酸代琥珀酸穿梭。α-磷酸甘油穿梭也是两头跑，胞质里生成的 NADH 靠它进线粒体。三羧酸循环只在里屋，所以 D 不选。 **

易错点

1. 以为鸟氨酸循环只在线粒体，因为 CPS-Ⅰ 在那儿，忘了后面三步在胞质。 2. 不选穿梭，名字太长没记住，其实它就是瓜出去、天子进来、延胡索酸回去那条路。 3. 把 α-磷酸甘油穿梭当成只在线粒体，它恰恰是胞质和线粒体两头的事。 4. 多选 D，三羧酸循环只在线粒体，这是最容易被“代谢都在一起”带偏的一项。 ---