【图鉴】胺、一碳与甲基快递图鉴

标准解析

谷氨酸(D对)在谷氨酸脱羧酶的催化下可脱去羧基生成γ-氨基丁酸(GABA)。甘氨酸(A错)是糖异生、一碳单位生成、肌酸合成、嘌呤碱合成、生物转化结合反应(如合成结合胆汁酸)、血红素合成等生物合成反应的原料。色氨酸(B错)是神经递质5-羟色胺的合成原料。酪氨酸(C错)是多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等儿茶酚胺类神经递质及黑色素的合成原料。非江学 第九章 氨基酸代谢

故事情境

谷氨酸脱羧，α-羧基一剪，剩下 γ-氨基丁酸。记那个油门变刹车的画面：谷氨酸是兴奋性递质，剪掉一个羧基就成了抑制性的 GABA。A 甘氨酸是个多面手原料，一碳单位、肌酸、嘌呤、GSH、血红素、结合胆汁酸都找它，唯独不是 GABA 的前体；B 色氨酸走 5-HT 那条线；C 酪氨酸走儿茶酚胺和黑色素那条线。 **

易错点

把 GABA 记成甘氨酸的产物，看见"氨基丁酸"里有个"氨"就选了 A；或者把色氨酸当 GABA 原料，5-HT 和 GABA 两条递质线串了。

标准解析

牛磺酸由半胱氨酸(C对)经氧化生成磺酸丙氨酸，再脱羧基而生成。除牛磺酸外，半胱氨酸还可以代谢生成胱氨酸、硫酸根PAPS、谷胱甘肽等多种重要的生理活性物质。

故事情境

半胱氨酸先氧化成磺酸丙氨酸，再脱羧，出牛磺酸。讲义给的字形钩子在这儿最好用，"半"和"牛"长得像，半胱氨酸姓半，产物姓牛。A 酪氨酸去儿茶酚胺和黑色素；B 脯氨酸主要去胶原里被羟化成羟脯氨酸；D 缬氨酸是支链氨基酸，跟牛磺酸不搭。 **

易错点

只记"牛磺酸来自含硫氨基酸"却想不起是哪一位，含硫的就甲硫氨酸和半胱氨酸两个，牛磺酸这条线归半胱氨酸。

标准解析

一碳单位是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸(D对)及色氨酸的分解代谢，记忆的口诀为施(丝氨酸)舍(色氨酸)一根竹(组氨酸)竿(甘氨酸)。本题答案略有争议，苏氨酸(C)通过间接转变成为甘氨酸也可以产生一碳单位。

故事情境

组氨酸拆咪唑环，交出亚氨甲基，是直接来源，答案 D。解析里的"甲烯基、甲炔基"是旧称，就是本篇的亚甲基、次甲基，别当成两种新东西。C 苏氨酸走的是间接路线，先变甘氨酸再出一碳，解析自己承认有争议；考试遇到这种题，选项里有直接的四个就选直接的。 **

易错点

看见解析说苏氨酸也行，就以为答案错了；其实标准答案仍是 D，苏氨酸只是"间接也可以"，不是最佳答案。

标准解析

一碳单位是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基等。一碳单位主要来自丝氨酸(A对)、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢，记忆的口诀为施(丝氨酸)舍(色氨酸)一根竹(组氨酸)竿(甘氨酸)。解释一下D选项，甲硫氨酸通过S-腺苷甲硫氨酸(SAM)提供“活性甲基”(一碳单位),但甲硫氨酸的甲基来源于直接生成一碳单位的氨基酸(由同型半胱氨酸接受其他氨基酸产生的一碳单位而生成),因此甲硫氨酸只是转移一碳单位(与四氢叶酸和维生素B??类似),并不能算是一碳单位的来源(D错)。

故事情境

丝氨酸是"干尸阻塞"里的"尸"，直接来源，选 A。D 甲硫氨酸是最值钱的干扰项：它手里有甲基，可那个甲基是同型半胱氨酸从 N⁵-CH₃-FH₄ 接来的，它只负责转手。快递员不是厂家，这句话记住，D 就骗不到你。B 丙氨酸、C 亮氨酸都不在四个来源里。 **

易错点

看见甲硫氨酸带"甲"又有甲基就选 D，忘了它的甲基是别人给的；或者把"干尸阻塞"只记成一句顺口溜，对不上具体四位。

标准解析

一碳单位是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，包括甲基(一CH?)、亚甲基(—CH?一)、次甲基(= CH一)、甲酰基(一CHO)及亚氨甲基(—CH=NH)等。一碳单位主要来自丝氨酸(B对)、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢，苏氨酸通过间接转变成为甘氨酸也可以产生一碳单位。

故事情境

又是"干尸阻塞"，这次考"尸"字，丝氨酸。A 丙氨酸是运氨那辆车上的货（J4-13），C 天冬氨酸是尿素循环的氮供体（B4-14），D 酪氨酸走芳香族那条线（B4-16），三位都跟一碳单位不搭。题干问"原料"，直接来源四位里选，B 最干净。 **

易错点

把天冬氨酸记成一碳单位来源，它主要管尿素循环和嘌呤的氮；或者把丙氨酸和丝氨酸看混，名字都带"氨酸"。

标准解析

组氨酸为碱性氨基酸，含咪唑基而非苯环（含苯环的是芳香族氨基酸）；组氨酸分解产生亚氨甲基一碳单位；甲基供体是SAM（甲硫氨酸）；白化病是酪氨酸酶缺陷。（亮哥生化讲义p39）

故事情境

四个选项四个坑，一个选项考一块。A 考氨基酸分类，组氨酸是碱性氨基酸，环是咪唑基；B 考一碳单位，组氨酸拆环出亚氨甲基，对；C 考甲硫氨酸循环，甲基供体是 SAM，不是组氨酸；D 考芳香族代谢，白化病归酪氨酸酶。这题的正确率取决于你四章有没有打通，单背组氨酸一个知识点不够。 **

易错点

把组氨酸当芳香族（名字里没有"苯"但含环，环是咪唑不是苯环）；把"活性形式供甲基"安到组氨酸头上，其实它没有 SAM 那种活性形式。

标准解析

S-腺苷酸甲硫氨酸(SAM)为甲硫氨酸的活性形式，S-腺苷酸甲硫氨酸中的甲基为活性甲基，是体内甲基最重要的直接供体，可以通过各种转甲基作用生成多种含甲基的生理活性物质，如肾上腺素(由去甲肾上腺素甲基化而来)(D对)、肉碱、胆碱(可合成磷脂酰胆碱)(A对)及肌酸(C对)等。各种一碳单位的转变通过氧化还原反应即可完成，不需要S-腺苷酸甲硫氨酸参与(B错)。相反，S-腺苷酸甲硫氨酸的转变需要一碳单位的参与，在甲硫氨酸循环中，同型半胱氨酸接受一碳单位N?-CH?-FH?上的甲基，生成甲硫氨酸。

故事情境

A 胆碱接甲基造磷脂酰胆碱，C 肌酸要 SAM 供甲基，D 去甲肾上腺素加一个甲基变肾上腺素，三位都是 SAM 的客户，正好落在"荤素鸡蛋帽"里。B 一碳单位互变靠氧化还原，不靠 SAM；解析最后一句把方向说透了，是 SAM 的再生需要一碳单位，不是一碳单位互变需要 SAM。 **

易错点

B 选项看着最"专业"就选上，忽略了"互变靠氧化还原"；或者只记住肌酸、肾上腺素，漏了磷脂酰胆碱这条胆碱线。

标准解析

维生素B??是N?甲基四氢叶酸转甲基酶(甲硫氨酸合成酶)的辅酶(A对),可催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸，后者在腺苷转移酶的作用下生成活性甲基供体——S-腺苷甲硫氨酸。

故事情境

B12 坐在甲硫氨酸合成酶上，干的活就是把 N⁵-甲基四氢叶酸的甲基交给同型半胱氨酸。A 对。B 色氨酸生成一碳单位走的是另一套酶；C 一碳单位互变靠氧化还原；D 二氢叶酸变四氢叶酸是二氢叶酸还原酶，用 NADPH。三个干扰项分别考三条不同的线，认酶就分开了。 **

易错点

把 B12 和叶酸的功能混成一团，看见"四氢叶酸"就选 D；记住 D 的酶是二氢叶酸还原酶，B12 不掺和。

标准解析

维生素B??(A对)参与甲硫氨酸循环代谢途径，是甲硫氨酸循环中的甲硫氨酸合成酶的辅酶。叶酸(C对),也被称为蝶酰谷氨酸，同样在甲硫氨酸循环中扮演着关键角色，通过一碳单位的转移来参与甲硫氨酸循环代谢途径。维生素D(B错)主要参与钙和磷的代谢，与骨骼健康密切相关，但并不直接参与甲硫氨酸循环。泛酸(D错)则主要参与脂肪、碳水化合物和蛋白质的代谢，是辅酶A的组成部分，与甲硫氨酸循环没有直接关系。

故事情境

甲硫氨酸循环要两个人配合：B12 是甲硫氨酸合成酶的辅酶，叶酸变来的 FH₄ 负责把甲基送进循环。A、C 对。B 维生素 D 管钙磷，D 泛酸是辅酶 A 的原料，都在别的线上。这题和 2022N22A 是一对，一个考 B12 的具体反应，一个考整条循环需要哪些维生素。 **

易错点

漏选叶酸，只记住 B12；或者把泛酸当成"参与代谢的维生素"就顺手选上，泛酸跟这条循环没关系。