【故事】霉味的尿

标准解析

酪氨酸的代谢途径主要有三条：①酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素(A对);②酪氨酸→多巴→多巴醌→吲哚醌→黑色素(B对);③酪氨酸→羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸(C对)+乙酰乙酸(E对)。苯丙氨酸可在苯丙氨酸羟化酶催化下转变为酪氨酸，该反应不可逆，酪氨酸不能转变为苯丙氨酸(因此苯丙氨酸为必需氨基酸，而酪氨酸不是)(D错，为本题正确答案)。

故事情境

弗林手里那条路是单行道：苯丙氨酸→酪氨酸，靠苯丙氨酸羟化酶，反应不可逆。酪氨酸变不回苯丙氨酸。所以苯丙氨酸只能从食物里来，是必需氨基酸；酪氨酸不是必需，因为它能从苯丙氨酸造。题目问“不能转变生成”，就是 D。A 肾上腺素、B 黑色素、C 延胡索酸、E 乙酰乙酸，都在酪氨酸下游的三条路上，都能生成。 **

易错点

1. 把“酪氨酸能变成什么”和“什么能变成酪氨酸”搞反。 2. 只背了“苯丙氨酸→酪氨酸”，没记住“不可逆”。 3. 以为酪氨酸也是必需氨基酸。 4. 把黑色素、肾上腺素当成只能从别的原料来。 ---

标准解析

酪氨酸(C对)经羟化(生成多巴)、脱羧(生成多巴胺)、再羟化等步骤即可生成去甲肾上腺素。

故事情境

三岔路的左边那条：酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素。去甲肾上腺素站在这一串的第四个位置，往上追，原料是酪氨酸。甘氨酸是谷胱甘肽、肌酸、卟啉的原料；色氨酸走 5-羟色胺、褪黑素；谷氨酸是 GABA 的原料。都不是这条线。 **

易错点

1. 选色氨酸，因为都是芳香族，但色氨酸走的是 5-羟色胺/褪黑素。 2. 选甘氨酸，记成“甘氨酸是很多物质的原料”，但儿茶酚胺不用它。 3. 把“原料”和“辅因子”混：BH₄、维生素 C 是帮手，不是原料。 4. 只记“酪氨酸→多巴胺”，忘了去甲肾上腺素也在同一条线上。 ---

标准解析

酪氨酸的分解代谢途径主要有三条：①酪氨酸→多巴→多巴胺(D对)→去甲肾上腺素→肾上腺素(B对);②酪氨酸→多巴→多巴醌→吲哚醌→黑色素；③酪氨酸→羟苯丙酮酸→尿黑酸(C对)→延胡索酸+乙酰乙酸。四氢生物蝶呤(A错)是参与酪氨酸分解代谢的苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶等单加氧酶的辅酶，而不是酪氨酸的分解代谢产物。

故事情境

三条路都算“分解代谢”：左边生出多巴胺、肾上腺素；右边生出黑色素（题里没列）；下边生出尿黑酸。所以 B、C、D 都选。四氢生物蝶呤是苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶，是干活的帮手，不是被分解出来的产物，A 不选。故事里弗林找的是“尿里多出来的东西”；BH₄ 不在尿里，它在酶旁边。 **

易错点

1. 多选 A，把辅酶当产物。 2. 漏选 B 或 D，只记住“酪氨酸→黑色素”这一条路。 3. 以为“分解代谢”只指最后变成延胡索酸和乙酰乙酸那一条，其实三条都算。 4. 把尿黑酸当成黑色素，两个名字像，来源不同。 ---

标准解析

多巴胺是脑内一种重要的神经递质，与多巴胺生成障碍有关的疾病是帕金森病(C对)。蚕豆病(A错)与葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷有关。苯丙酮尿症(B错)与苯丙氨酸羟化酶缺陷有关。镰刀形红细胞贫血(D错)由碱基错配(点突变)引起。

故事情境

三岔路左边，酪氨酸→多巴→多巴胺。多巴胺是脑里指挥动作的递质，它少了，手抖、动作慢、走路僵，就是帕金森病。苯丙酮尿症堵在更上面一步（苯丙氨酸羟化酶），蚕豆病是 G6PD，镰刀贫血是血红蛋白点突变。题目问“多巴胺生成障碍”，答案只能是帕金森。 **

易错点

1. 选苯丙酮尿症，因为都跟酪氨酸代谢有关；但 PKU 堵在苯丙氨酸→酪氨酸，不是多巴胺那一步。 2. 选蚕豆病，记成“酶缺陷”，但那是 G6PD。 3. 选镰刀贫血，那是血红蛋白结构问题。 4. 把帕金森病只当成“老年病”，忘了它的生化基础是多巴胺生成障碍。 ---

标准解析

正常情况下，苯丙氨酸的主要代谢途径是在苯丙氨酸羟化酶的催化下生成酪氨酸，仅有少量苯丙氨酸在苯丙氨酸转氨酶的催化下化生成苯丙酮酸。体内苯丙氨酸羟化酶缺乏(D对)时，苯丙氨酸不能被羟化为酪氨酸，只能在苯丙氨酸转氨酶催化下生成苯丙酮酸，大量苯丙酮酸及其部分代谢产物由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。 ### 第十章 生物氧化 ### 第一节 生物氧化与能量代谢

故事情境

弗林发现的那条堵点，就是苯丙氨酸→酪氨酸这一步。酶是苯丙氨酸羟化酶。它缺了，苯丙氨酸不能变酪氨酸，只能走侧门，被苯丙氨酸转氨酶变成苯丙酮酸。苯丙酮酸对脑子有毒，从尿里排出来，就是那股霉味。A 酪氨酸转氨酶、B 酪氨酸羟化酶、C 苯丙氨酸转氨酶，三个都是干扰项，只有 D 是正解。 **

易错点

1. 选 C 苯丙氨酸转氨酶，因为“苯丙氨酸”和“转氨酶”都在题干里；但它是造苯丙酮酸的侧门，不是堵点。 2. 选 B 酪氨酸羟化酶，名字只差三个字，那是帕金森那一步。 3. 选 A 酪氨酸转氨酶，那是尿黑酸那条路。 4. 记不住“被‘羟’打了→笨”：缺的是“羟化”，不是“转氨”。 ---

标准解析

酪氨酸可经酪氨酸羟化酶生成多巴进而生成儿茶酚胺（B对）；经尿黑酸生成延胡索酸与乙酰乙酸（CD对，这也是芳香族氨基酸生糖兼生酮的由来）；胆色素来自血红素（A错）。（亮哥生化讲义p41）

故事情境

这道题把三条路一起考。B 肾上腺素是左边那条的终点；C 延胡索酸、D 乙酰乙酸是下边那条的终点，也是“生糖兼生酮”的账本。A 胆色素看着像“颜色”，容易跟黑色素混，但胆色素是血红素拆出来的，跟酪氨酸没关系。故事里酪氨酸下游三条路，没有一条通到胆色素。 **

易错点

1. 选 A 胆色素，把它和黑色素混了；黑色素来自酪氨酸，胆色素来自血红素。 2. 漏选 C 或 D，只记住儿茶酚胺那条路。 3. 以为“延胡索酸”只属于三羧酸循环，跟氨基酸无关；它正是酪氨酸生糖的出口。 4. 不知道“生糖兼生酮”的由来，死记分类，遇到具体产物就认不出来。 ---